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Recommandations

  • Les publications sur lesquelles s’appuient les recommandations concernant le traitement de la surcharge en fer chez les patients atteints de SMD ne sont pas de qualité optimale. Les recommandations précédentes issues du consensus canadien se fondent principalement sur des données relatives à des patients atteints de BTM, bien que les données probantes concernant les SMD se soient multipliées au cours de la décennie qui a suivi la publication des premières lignes directrices canadiennes. La surcharge en fer doit être réduite au minimum ou réduite dans la mesure du possible à l’aide de médicaments entraînant des réponses érythroïdes, en association à la phlébotomie chez les sujets candidats. Une fois la décision d’instaurer le TCF prise, la DFO ou le DFX peuvent être utilisés (preuves de niveau II 2, recommandation de grade B)1 :
    • DFO à 20-50 mg/kg/jour par perfusion s.c. continue ou perfusion i.v. de 12-24 h (ou par bolus s.c. deux fois par jour chez certains patients), 5-7 jours/semaine, administré de manière à maintenir la marge thérapeutique (dose quotidienne moyenne en mg/kg divisée par le taux de FS) < 0,025
    • DFX à 20-30 mg/kg par voie orale chaque jour avec la PD (Exjade®), ou jusqu’à 40 mg/kg/jour chez certains patients, selon la tolérance; en raison de l’absorption GI accrue, le comprimé FCT (Jadenu®) doit être administré à une dose de 30 % inférieure en mg/kg comparativement à la PD, c’est à dire à 14-20 mg/kg par voie orale par jour, ou jusqu’à 28 mg/kg/jour chez certains patients.
    • Pour prévenir l’intolérance GI, le DFX doit être instauré à des doses inférieures, et sa dose doit être augmentée graduellement.

Paramètres de réduction du fer

  • La DFO doit être arrêtée si le taux de ferritine est < 1 000 ng/mL à cause d’une fréquence accrue de toxicité ophtalmologique et d’ototoxicité2
  • Le DFX pourrait être plus sûr à un taux de ferritine < 1 000 ng/mL, mais cette innocuité n’a pas été établie de manière définitive3
  • Chez les patients devant subir une phlébotomie pendant une période d’indépendance transfusionnelle, on pourrait envisager la réduction du taux de ferritine dans la plage faible à normale, comme dans les cas d’hémochromatose héréditaire4
  • Des critères de réponse liée à la réduction de la surcharge en fer ont été proposés5